A Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber representa a associação de hemangiomas planos, ectasias venosas e hipertrofia do segmento corpóreo afetado. Apresenta-se o caso de um paciente de 39 anos, sexo masculino, seguido desde 1993 no serviço da Disciplina de Cirurgia Vascular da Escola Paulista de Medicina (Unifesp), por quadro inicial da síndrome em membro inferior esquerdo. O paciente foi tratado apenas por elastocompressão e medidas gerais. Neste período, ele evoluiu com piora da estase venosa, da hipertrofia óssea e da hiperpigmentação de pele. Na ultrassonografia Doppler colorida venosa dos membros inferiores havia perviedade do sistema venoso profundo, hiperfluxo venoso, insuficiência segmentar de veia safena magna com sinais de tromboflebite e tributárias insuficientes. Indicou-se, para a melhora da estase venosa, ligadura da junção safeno-femoral esquerda e escleroterapia (polidocanol 3%) retrógrada da mesma, com exérese das ectasias venosas. O paciente recebeu alta hospitalar no primeiro dia pós-operatório e atualmente está em acompanhamento ambulatorial com melhora significativa dos sintomas.

The Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome is the association of hemangioma, venous ectasia, and hypertrophy of the affected body segment. We report the case of a 39-year-old male followed-up since 1993 due to onset of symptoms in the left lower limb. He was treated only with the use of elastic stockings and general measures. Over the years, he had worsening of venous stasis, of bone hypertrophy, and of skin hyperpigmentation. Color-coded Doppler ultrasonography of the lower limbs showed patency of the deep venous system, venous overflow, segmentar insufficiency of the greater saphenous vein with signs of thrombophlebitis, and insufficient tributary veins. In order to improve venous stasis, ligation of the left sapheno-femoral junction and retrograde foam sclerotherapy (polidocanol 3%) with resection of tributary veins were performed. The patient was discharged in the first postoperative day and has been followed as an outpatient, presenting significant improvement of the symptoms.

Contexto: O sistema linfático tem papel relevante em qualquer tipo de edema periférico. Atualmente, a linfocintilografia é considerada o principal exame para diagnóstico da doença linfática das extremidades. Embora haja associação entre edema linfático e úlcera de estase venosa crônica, a fisiopatologia dessas alterações permanece indefinida. Objetivo: Verificar as alterações linfocintilográficas qualitativas que ocorrem em pacientes portadores de úlceras de estase dos membros inferiores. Métodos: Quarenta pacientes portadores de úlcera de estase venosa crônica ou cicatriz unilateral foram submetidos a linfocintilografia de ambos os membros inferiores. Foram estudados 25 mulheres e 15 homens, com média de idade de 53,7 anos (28 a 79 anos) e tempo médio de úlcera de 71,5 meses (3 a 240 meses). Foram comparados qualitativamente os parâmetros linfocintilográficos dos membros inferiores, previamente classificados em três grupos de acordo com a classificação clínica, etiológica, anatômica e patológica (CEAP): I, membros sem sinais clínicos de doença venosa ou com telangiectasias e veias reticulares (classes 0 e 1); II, membros inferiores com veias varicosas, edema e/ou alterações de pele e subcutâneo (classes 2, 3 e 4); III, membros inferiores com úlcera e/ou cicatriz (classes 5 e 6). Resultados: Quando foi comparada a presença de alterações linfocintilográficas dos membros com úlcera ou cicatriz (grupo III - classes 5 e 6) com as dos membros sem úlcera (grupos I e II - classes 0, 1, 2, 3 e 4), houve diferença significativa (p < 0,001). Estratificando os membros inferiores de acordo com a classificação CEAP, também foi observada diferença estatisticamente significante (p < 0,001), sendo as alterações linfocintilográficas presentes em 72,5% no grupo III (classes 5 e 6), 30,8% no grupo II (classes 2, 3 e 4) e 7,1% no grupo III (classes 0 e 1). Em relação aos parâmetros analisados na linfocintilografia, ocorreu diferença significativa entre o grupo III e os outros grupos quanto à retenção de radiofármaco, adenomegalia inguinal e refluxo dérmico. Não houve significância nos parâmetros linfonodo poplíteo e circulação colateral. Conclusão: Considerando os resultados, conclui-se que quanto mais grave a estase venosa crônica, maiores serão as alterações linfocintilográficas observadas, corroborando a associação entre doença venosa e linfática e entre linfedema secundário e estase venosa crônica.

Background: The lymphatic system plays a relevant role in any type of peripheral edema. Lymphoscintigraphy is currently considered the primary test in the diagnosis of lymphatic disease of the lower limbs. Although there is an association between lymphatic edema and chronic venous ulcers, the physiopathology of such changes remains uncertain. Objective: To assess qualitative lymphoscintigraphic findings in patients with chronic venous ulcers of the lower limbs. Methods: Forty patients with unilateral chronic venous ulcer or scar were submitted to bilateral lymphoscintigraphy of the lower limbs. The sample was comprised of 25 women and 15 men, with a mean age of 53.7 years (28 to 79) and mean ulcer duration of 71.5 months (3 to 240 months). Lymphoscintigraphic parameters were qualitatively compared among three groups of lower limbs previously classified according to the clinical, etiologic, anatomic and pathologic classification (CEAP): I, limbs without clinical signs of venous disease or with telangiectasias and/or reticular veins (classes 0 and 1); II, limbs with varicose veins, edema and/or skin and subcutaneous alterations (classes 2, 3 and 4); III, lower limbs with ulcer and/or ulcer scars (classes 5 and 6). Results: There was a significant difference (p < 0.001) in the comparison of lymphoscintigraphic findings of the lower limbs with (group III - classes 5 and 6) and without ulcers/scars (groups I and II - classes 0, 1, 2, 3 and 4). There was also a significant difference (p < 0.001) in the comparison of groups according to the clinical CEAP classification: lymphoscintigraphic abnormalities were present in 72.5% in group III (classes 5 and 6), in 30.8% in group II (classes 2, 3 and 4), and in 7.1% in group I (classes 0 and 1). There was a statistically significant difference between group III and the other groups with regard to radiotracer retention, inguinal adenomegaly and dermal reflux. There was no significance as to the parameters popliteal lymph node and collateral circulation. Conclusion: The more severe the venous chronic stasis, the more lymphoscintigraphic abnormalities were observed, corroborating the association between venous and lymphatic disease and between chronic venous stasis and secondary lymphedema.

CONTEXTO: A variabilidade hemodinâmica da pletismografia a ar é conhecida, mas o exato papel dessa variabilidade no cotidiano clínico não foi investigado, podendo ter algum significado clínico ainda não explorado. Sabe-se que há sobreposição entre as classes clínicas (C0 a C6) da classificação CEAP e mesmo entre membros inferiores de uma mesma classe clínica. OBJETIVO: Avaliar a variabilidade hemodinâmica dos parâmetros da pletismografia a ar nas classes clínicas da classificação CEAP. MÉTODO: Este estudo retrospectivo confronta a doença varicosa de membros inferiores classificada de C0 a C6 pela classificação CEAP com os parâmetros hemodinâmicos venosos obtidos pela pletismografia a ar. Os dados obtidos foram tabulados e analisados em suas classes clínicas pelos testes de variância de Kruskal-Wallys e Barllett. RESULTADOS: Foram realizados 310 exames em 230 pacientes cujas idades variaram entre 19 a 81 anos, com uma média de 46,2 anos. Os parâmetros índice de enchimento venoso e volume venoso funcional mostraram aumento da variabilidade hemodinâmica quando analisados na classe clínica C0 do CEAP, demonstrada por meio do coeficiente de variabilidade que, para o índice de enchimento venoso foi de 28,12% na classe clínica C0 e se manteve acima de 57% nas classes de C2 a C6. A fração de ejeção e a fração de volume residual não aumentaram a variabilidade quando comparados com a classe clínica C0 do CEAP. CONCLUSÃO: O índice de enchimento venoso foi o melhor parâmetro para avaliação e triagem de pacientes com insuficiência venosa crônica, mas tem grande variabilidade nas classes clínicas C2 a C6 do CEAP.

BACKGROUND: The hemodynamic variability of air plethysmography is known in the literature, but the clinical significance of this event has not been investigated yet, and there may be some unexplored clinical meaning. There is known superpositioning of CEAP clinical classes (C0-C6) and even in lower limbs of the same clinical classes. OBJECTIVE: To evaluate hemodynamic variability of air plethysmography parameters in CEAP clinical classes. METHODS: This retrospective study compares lower limb varicose disease between C0 and C6 CEAP clinical classes with venous hemodynamic parameters obtained by air plethysmography. Data were tabled and analyzed according to their clinical classes by Kruskal-Wallys and Barllet variance tests. RESULTS: A total of 310 examinations were performed in 230 patients, aged between 19-81 years (mean = 46.2 years). Venous filling index and functional venous volume increased hemodynamic variability when compared with CEAP C0. This was demonstrated by the variability coefficient, which was 28.12% for venous filling index in C0 and higher than 57% between clinical classes C2 and C6. Ejection fraction and residual venous fraction had no increase in variability when compared with CEAP C0. CONCLUSION: Venous filling index is the best parameter for assessment and screening patients with chronic venous insufficiency, but has great variability in C2 to C6 CEAP clinical classes.